RIASSUNTO
I tumori neuroblastici periferici (TNP) sono un gruppo di neoplasie del sistema nervoso simpatico ed includono sia varianti istologiche maligne quali il neuroblastoma (NB) e il ganglioneuroblastoma nodulare (nGNB), sia quelle benigne, il ganglioneuroblastoma intermixed (iGNB) e il ganglioneuroma (GN). I TNP sono caratterizzati da un comportamento clinico assai variabile, con casi a prognosi molto favorevole, nei quali il tumore va incontro a regressione spontanea o con minimo trattamento, e casi a prognosi infausta nonostante qualunque trattamento. Sono neoplasie con una ampia varietà di aspetti genetici e biologici che indirizzano il clinico ad attuare un approccio terapeutico “personalizzato”, mirante a ridurre il trattamento nei pazienti a buona prognosi, intensificandolo in quelli a prognosi peggiore.
Parole chiave. Tumori neuoblastici periferici, neuroblastoma, oncologia pediatrica.
SUMMARY
Neuroblastoma and peripheral neuroblastic tumors
Peripheral neuroblastic tumors (TNP) are a group of neoplasms of the sympathetic nervous system and include both malignant histological variants such as neuroblastoma (NB) and nodular ganglioneuroblastoma (nGNB), and benign variants, ganglioneuroblastoma intermixed (iGNB) and ganglioneuroma (GN). TNPs are characterized by a very variable clinical behavior, with cases with very favorable prognosis, in which the tumor undergoes spontaneous regression or with minimal treatment, and cases with poor prognosis despite any treatment. They are neoplasms with a wide variety of genetic and biological aspects that led the clinician to adopt a "personalized" therapeutic approach, aimed at reducing treatment in patients with a good prognosis, intensifying it in those with a worse prognosis.
Key words. Peripheral neuroblastic tumors, neuroblastoma, pediatric oncology.
ER -