RIASSUNTO
Nella rassegna, vengono considerati i quadri aritmici pediatrici più comuni, distinti in aritmie funzionali; tachiaritmie sopraventricolari; tachiaritmie ventricolari; bradiaritmie e disturbi di conduzione. Nel neonato, fisiologicamente, la frequenza sinusale è tra 110 e 180 b/min. Tra 1 e 6 anni la frequenza media a riposo oscilla tra 90 e 130 /min e dai 6 ai 12 anni tra 60 e 110 /min. Dai 7 anni in poi è spesso evidente una aritmia sinusale respiratoria con marcate variazioni del ciclo sinusale.
La forma più comune di tachicardia sopraventricolare in età pediatrica è la tachicardia da rientro atrio-ventricolare (TRAV) ortodromico, che di solito è parossistica, e coinvolge in senso anterogrado la via nodo-hissiana e in senso retrogrado una via accessoria atrioventricolare tipo fascio di Kent. La tachicardia sopraventricolare da rientro nel nodo AV (TRNAV) è abbastanza insolita in età pediatrica. Il suo meccanismo, come nell’adulto, è costituito da un rientro che gira in una doppia via nodale. Abbastanza rara in aritmologia pediatrica è la tachicardia di Coumel, impropriamente definita Permanent Junctional Reciprocating Tachycardia (PJRT): si sviluppa in realtà grazie ad un rientro atrio-ventricolare (non giunzionale!) dell’impulso, che coinvolge in senso anterogrado la via nodo-hissiana e in senso retrogrado una via accessoria del tutto staccata dalle vie normali, ma con conduzione lenta di tipo calcio-dipendente. La tachicardia atriale ectopica (TAE) “focale” è una aritmia non rara in età pediatrica. Può essere “idiopatica” oppure complicare un contesto di patologia cardiaca strutturale. Di solito riconosce un meccanismo patogenetico di tipo automatico o triggered. Può essere parossistica, ma anche persistente o incessante. In questi ultimi due casi, può portare a tachicardiomiopatia. La tachicardia giunzionale ectopica (junctional ectopic tachycardia, JET) non è rarissima nel neonato e nel lattante. Il meccanismo è quasi sempre un esaltato automatismo della giunzione AV, spesso del fascio di His. Il flutter atriale neonatale è un’aritmia non rarissima che può anche manifestarsi in neonati con cuore del tutto sano ed è inizialmente, ben tollerata, nonostante la frequenza talora elevatissima ma può anche, se non riconosciuta, condizionare l’insorgenza di scompenso cardiaco.
Le extrasistoli ventricolari (EV) costituiscono un riscontro relativamente comune anche in bambini sani. Quando le EV sono infrequenti, isolate, monomorfe e si presentano in soggetti con cuore normale, usualmente non richiedono ulteriori approfondimenti ed hanno una prognosi eccellente. La tachicardia ventricolare è un’aritmia non rara in età pediatrica: è perentorio stabilire se il cuore del bambino sia o meno del tutto normale e/o se vi siano cause acute di TV. Le forme principali di TV pediatrica sono: a) TV monomorfa del tratto di efflusso; è la TV più comune e origina nel 60-80% dei casi dal tratto di efflusso del ventricolo destro; b) TV fascicolare; rende conto di circa il 20% delle TV a cuore sano in età pediatrica; origina dalla parete infero-settale del ventricolo sinistro, in corrispondenza della zona tributaria del fascicolo posteriore della branca sinistra, con un meccanismo di rientro dell’impulso; c) TV neonatale incessante; è’ una rara forma di TV monomorfa che origina di solito dal ventricolo sinistro , e può essere associata a neoformazioni del ventricolo (spesso tumore delle cellule di Purkinje) , ma nella metà dei casi non si evidenza alcuna patologia sottostante. L’aritmia è veloce: la frequenza supera in genere i 200 b/min. Il QRS è relativamente stretto (anche meno di 60 msec); d) TV polimorfa catecolaminergica (TVPC); è una rara condizione aritmica ereditaria che si manifesta con accessi di tachicardia ventricolare bidirezionale o di tachicardia ventricolare polimorfa indotti da iperattività adrenergica. e) TV nelle cardiopatie congenite operate; una TV può complicare il follow up post-operatorio di svariati tipi di intervento correttivo o palliativo; il meccanismo della TV è di solito costituito da un rientro attorno ad un ostacolo anatomico (cicatrice o condotti).
Le sindromi aritmiche su base genetica costituiscono nel loro complesso la causa più frequente di morte improvvisa in età giovanile. Il DNA difettoso può tradursi in alterazioni di proteine di membrana che costituiscono i canali ionici (canalopatie: sindrome di Brugada; sindrome congenita del QT lungo; sindrome congenita del QT corto; TVPC) oppure può produrre alterazioni di proteine che entrano nella costituzione dei miofilamenti, delle connessioni intercellulari, del citoscheletro (cardiomiopatia ipertrofia; cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro, cardiomiopatia dilatativa). I quadri aritmici ventricolari osservabili in tutte queste condizioni spaziano dalle extrasistoli ventricolari alla TV monomorfa, alla TV bidirezionale (tipica della TVPC), alla TV polimorfa, alla torsione di punta, alla fibrillazione ventricolare.
Nella maggior parte dei bambini con bradicardia inappropriata per l’età non è indicata nessuna terapia specifica ma è necessaria un’attenta valutazione ed eventuale trattamento di cause alle quali essa è secondaria. I disturbi della conduzione atrioventricolare e/o intraventricolare nel neonato o nel bambino possono essere isolati o associati a cardiopatia congenita, a miocardite o ad altri generi di cardiopatia acquisita, o contestuali a condizioni extracardiache che impattano negativamente la conduzione (disturbi elettrolitici, farmaci ecc) o essere osservati dopo chirurgia cardiaca o dopo procedure interventistiche. Il blocco AV (BAV) di primo grado e il BAV di secondo grado tipo Luciani-Wenckebach con QRS stretto hanno spesso un significato funzionale. Un BAV congenito può essere il risultato passivo di un processo autoimmunitario che colpisce il cuore fetale durante il suo sviluppo a causa del passaggio transplacentare di autoanticorpi materni anti-Ro/SSA e/o anti-La/ SSB, tipici del lupus o di altre collagenopatie. Il blocco congenito su base auto-immune ha un’elevata mortalità neonatale.
Parole chiave. Aritmie pediatriche, tachicardie sopraventricolari, tachicardie ventricolari, disturbi di conduzione in età pediatrica.
SUMMARY
Arrhythmic pictures in pediatric age. From mechanisms to the emergency
room
In the review, the most common pediatric arrhythmic patterns are considered, divided into functional arrhythmias; supraventricular tachyarrhythmias; ventricular tachyarrhythmias; bradyarrhythmias and conduction disorders. In the newborn, physiologically, the sinus frequency is between 110 and 180 b/min. Between 1 and 6 years the average frequency at rest fluctuates between 90 and 130 / min and from 6 to 12 years between 60 and 110/min. From 7 years onwards a respiratory sinus arrhythmia with marked changes in the sinus cycle is often evident.
The most common form of supraventricular tachycardia in the pediatric age is orthodromic atrioventricular tachycardia, which is usually paroxysmal, and involves in anterograde limb the AV node-His pathway and in retrograde limb an accessory atrioventricular pathway. AV-nodal reentry tachycardia is quite unusual in children. Its mechanism, as in the adult, consists of a reentry that involves a double nodal pathway. Quite rare in pediatric arrhythmology is Coumel's tachycardia, improperly termed Permanent Junctional Reciprocating Tachycardia (PJRT): it actually develops thanks to an atrio-ventricular reentry, which involves in retrograde limb an accessory pathway with slow conduction. "Focal" atrial ectopic tachycardia (TAE) is not a rare arrhythmia in children. It can be "idiopathic" or complicate a context of structural cardiac pathology. It can be paroxysmal, but also persistent or incessant. In the latter two cases, it can lead to tachycardiomyopathy. Junctional ectopic tachycardia (JET) is not uncommon in the newborn and infant. The mechanism is almost always an exalted automatism of the AV junction, often of the His bundle. Neonatal atrial flutter is an arrhythmia that can also occur in infants with a completely healthy heart and is initially, well tolerated, but if not recognized it can develop heart failure.
Ventricular extrasystoles (EVs) are a relatively common finding even in healthy children. When EVs are infrequent, isolated, monomorphic and occur in subjects with normal hearts, they usually do not require further investigation and have an excellent prognosis. Ventricular tachycardia is not a rare arrhythmia in children: it is imperative to determine whether the child's heart is completely normal and / or whether there are acute causes of TV. The main forms of pediatric TV are: a) monomorphic TV of the outflow tract; it is the most common TV and originates in 60-80% of cases from the outflow tract of the right ventricle; b) TV fascicular ; accounts for about 20% of TVs with a healthy heart in children; originates from the inferior-septal wall of the left ventricle, in correspondence of the tributary zone of the posterior fasciculus of the left branch, with a reentry mechanism ; c) incessant neonatal TV; it is a rare form of monomorphic TV that usually originates from the left ventricle; the arrhythmia is too fast and the QRS is relatively narrow (even less than 60 msec); d) catecholaminergic polymorphic TV (TVPC); is a rare hereditary arrhythmic condition manifested by accesses of bidirectional ventricular tachycardia or polymorphic ventricular tachycardia induced by adrenergic hyperactivity. e) TV in operated congenital heart disease.
Arrhythmic syndromes on a genetic basis are the most common cause of sudden death at a young age. Defective DNA can result in alterations of membrane proteins that constitute ion channels (channelopathies: Brugada syndrome; congenital long QT syndrome; congenital short QT syndrome; TVPC) or it can produce alterations of proteins that enter the formation of myofilaments, of intercellular connections, of the cytoskeleton (hypertrophy cardiomyopathy; arrhythmogenic cardiomyopathy of the right ventricle, dilated cardiomyopathy). Observable ventricular arrhythmic patterns in all these conditions range from ventricular extrasystoles to monomorphic TV, bidirectional TV (typical of TVPC), polymorphic TV, torsade de pointes, ventricular fibrillation.
In most children with age-inappropriate bradycardia no specific therapy is indicated but careful evaluation and possible treatment of causes to which it is secondary is required.
Atrioventricular and / or intraventricular conduction disorders in the newborn or infant may be isolated or associated with congenital heart disease, myocarditis or other kinds of acquired heart disease, or contextual to extracardiac conditions that negatively impact conduction (electrolyte disorders, drugs, etc.) or be observed after cardiac surgery or after interventional procedures. First-degree AV block (BAV) and second-degree Luciani-Wenckebach BAV with narrow QRS often have functional significance. A congenital BAV may be the passive result of an autoimmune process that affects the fetal heart during its development due to the transplacental passage of maternal anti-Ro/SSA and/or anti-La/SSB autoantibodies, typical of lupus or other collagen diseases.
Key words. Pediatric arrhythmias, supraventricular tachycardias, ventricular tachycardias, pediatric conduction disorders.
ER -