Riassunto
Introduzione. L’emangioma sottoglottico (ES) è un tumore benigno dell’infanzia, spesso causa di grave ostruzione delle vie respiratorie. Se non adeguatamente trattato l’ES può determinare una compromissione respiratoria, che è causa di morte nel 50 % dei casi. La sintomatologia si manifesta durante la fase proliferativa dell’emangioma, dapprima in modo intermittente e successivamente in modo continuo, con stridore bifasico (in ed espiratorio) che si accentua durante il pianto, respiro rumoroso, tosse abbaiante, pianto normale o rauco e scarso accrescimento. La simultanea presenza di emangiomi cutanei può aumentare il sospetto di ES. Case Report. S., lattante di 4 mesi, giungeva alla nostra attenzione per episodi di dispnea manifestatisi a partire dai due mesi di vita, poco responsivi a terapia medica. A domicilio la mamma riferiva persistenza di episodi intermittenti di difficoltà respiratoria soprattutto notturni caratterizzati da respiro rumoroso, apnea e cianosi. All’obiettività clinica si evidenziava stridore inspiratorio intermittente che si accentuava durante il pianto con crisi di desaturazione, rientramenti toracici e rari sibili all’auscultazione. Si impostava terapia cortisonica per os, aerosolica e ossigeno caldo, con parziale risposta clinica. Si programmavano radiografia del torace risultata nella norma, PH-metria e fibrolaringoscopia che escludevano reflusso gastroesofageo e anomalie delle prime vie aeree. Per la persistenza della sintomatologia si eseguiva esame TC collo e torace seguito da RMN collo di approfondimento che orientavano per un emangioma sottoglottico. Si decideva quindi di avviare terapia con propanololo, previa valutazione cardiologica. La risposta al trattamento è stata ottimale con rapida risoluzione della sintomatologia respiratoria e assenza di effetti collaterali. L’ulteriore controllo con broncoscopia eseguita in altro centro specialistico confermava la nostra ipotesi diagnostica e il trattamento impostato. Conclusioni. Le cause possibili di stridore congenito sono molteplici e vengono suddivise a seconda della sede dell’ostruzione in sopra-laringee, laringee e tracheali. Uno stridore laringeo persistente e non completamente responsivo alla terapia richiede un approfondimento diagnostico endoscopico e radiologico mediante TAC o RM.
Parole chiave: emangioma sottoglottico, stridore, propanololo.
Summary
Keywords subglottic hemangioma, stridor, propranolol
Introduction. Subglottic hemangioma (SH) is a typical benign childhood tumor, often causing severe airway obstruction. SH could lead to respiratory impairment if not properly recognized and treated and, if untreated, it has a mortality rate close to 50%, in case of respiratory compromise. Clinical manifestations occur during the proliferative phase of the SH, at first intermittently but after continuously. These symptoms are characterized by biphasic stridor in inspiration and expiration, that intensifies when crying, noisy breathing, barking cough, poor growth. If patients present cutaneous hemangiomas simultaneously, the diagnosis of SH is more likely. Case report. S, a 4 month-old infant, was admitted to our hospital for episodes of dyspnea that she had since two months of life and not entirely responsive to medical therapies. At home, she presented intermittent episodes of respiratory distress, especially at night, characterized by noisy breathing, apnea and cyanosis. At hospital she presented an intermittent inspiratory stridor, increasing when crying with, chest retraction and wheezing. We decided to treat with oral steroids, oxygen and aerosol therapies, with partial clinical improvement. Chest X-ray, Ph-metry and fibrolaryngoscopy ruled out gastroesophageal reflux and upper airway abnormalities. As the symptoms persisted, S. performed a neck and chest CT scan, followed by a neck MRI, so the diagnosis of SE was made. After the cardiological screening, we started the treatment with propranolol, with an excellent response to treatment and resolution of the respiratory symptoms, without side effects. Conclusions. The possible causes of congenital stridor are many and are divided according to the location of the obstruction: supralaryngeal, laryngeal and tracheal. A persistent laryngeal stridor that is not completely responsive to therapy requires an endoscopic and radiological investigation.
Key words: subglottic hemangioma, stridor, propranolol.
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