Riassunto
Il diabete insipido è una malattia multifattoriale causata dalla mancata secrezione di vasopressina, che è prodotta dal nucleo sopraottico dell'ipotalamo. La diagnosi è confermata da test standard, come il bilancio idrico e la deprivazione idrica che consentono di fare una diagnosi differenziale tra diabete insipido centrale e malattia funzionale. La risonanza magnetica (MRI) aiuta a trovare aspetti fisiopatologici e anomalie ipotalamo-ipofisarie, infatti la mancanza della ghiandola pituitaria posteriore alla risonanza magnetica è il segno distintivo del disturbo e può rappresentare lo stadio iniziale di tumori occulti locali come il germinoma, per questo motivo misuriamo i marcatori beta-HCG e alfa-fetoproteina. L'evidenza di iperintensità ipofisaria posteriore non indica necessariamente che l'integrità funzionale dell'asse ipotalamo-neuroipofisario sia preservata. Il gambo ipofisario ispessito è un reperto comune di malattia infiammatoria e autoimmune locale o germinoma. In particolare, un bambino di 8 anni si è riferito all'Ospedale Villa Sofia lamentando poliuria e polidipsia da un mese, dopo la diagnosi clinica e di laboratorio è stata eseguita la risonanza magnetica che mostra peduncolo ipofisario ispessito e mancanza di ipofisi posteriore, quindi dobbiamo eseguire tecniche di imaging per identificare il cambiamento nel tempo.
Parole chiave. Diabete insipido centrale, ADH, poliuria, polidipsia, germinoma, istiocitosi a cellule di Langherans, pituite autoimmune, encefalo MRI.
Summary
Diabetes insipidus is a multifactorial disease caused by the lack of secretion of vasopressin,that is produced by the supraoptic nucleus of the hypothalamus. The diagnosis is confirmed by standard tests, like water balance and water deprivation wich allows to make a differential diagnosis between central diabetes insipidus and functional disease. Magnetic resonance imaging (MRI) helps to find physiopatological aspects and hypothalamic-pituitary abnormalities, infact the lack of posterior pituitary gland at MRI is the hallmark of disorders and may represent the early stage of occult local tumors like germinoma, for this cause we measure the markers beta-HCG and alfa-fetoprotein. Evidence of posterior pituitary hyperintensit does not necessarily indicate that functional integrity of hypotalamic-neurohypophyseal axis is preserved. Thickened pituitary stalk is a common finding of local inflammatory and autoimmune disease or germinoma. In particular, a 10-year-old young man referred to the Villa Sofia Hospital complaining polyuria and polydipsia from one month, after the clinical and laboratory diagnosis was performed MRI that shows thickened pituitary stalk and lack of posterior pituitary, so we have to perform imaging techniques to identify change over time.
Keywords Central diabetes insipidus, ADH, polyuria, polydipsia, germinoma, Langherans cell histiocytosis, autoimmune pituitis, encephalon MRI.
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