Test di autovalutazione

1. L’intolleranza ereditaria al fruttosio (IEF) è una malattia genetica a:

A. trasmissione autosomica recessiva monogenica

B. trasmissione autosomica recessiva poligenica

C. trasmissione autosomica dominante

D. trasmissione legata al cromosoma X.

2. La IEF ha una prevalenza in Europa:

A. >1/100.000

B. tra 1/80.000 e 1/100.000

C. tra 1/20.000 e 1/60.000

D. <1/10.000.

3. Il quadro clinico della IEF è caratterizzato dai seguenti aspetti, tranne:

A. più il bambino è piccolo, maggiore è la gravità

B. ipermagnesemia

C. segni di disfunzione epatica e renale

D. iperglicemia ad insorgenza post-prandiale.

4. Le caratteristiche cliniche della leishmaniosi cutanea (LC) sono:

A. dolore intenso della lesione

B. esordio acuto con ulcerazione

C. ulcerazioni con bordi induriti ben definiti

D. presenza costante di papule satelliti infiammatorie.

5. Le infezioni disseminate da leishmania viscerale (LV):

a. colpiscono soprattutto i bambini >10 anni

b. sono generalmente causate da L. donovani L. infantum

c. si caratterizzano sempre da gravi sintomi sistemici

D. non presentano risoluzione spontanea.

6. Le forme di LV denominate “kala-azar”:

A. si manifestano dopo un periodo di incubazione di 7-10 giorni

B. presentano un esordio clinico improvviso con febbre elevata che assume carattere continuo-remittente

C. sono le forme di LV più gravi

D. non si associano a splenomegalia.

7. I dati sull’influenza in età pediatrica evidenziano che:

A. la maggior parte dei bambini a 6 anni di età non è stata infettata dal virus influenzale

B. e forme gravi o mortali dell’influenza sono rare

C. la mortalità interessa per lo più bambini con concomitanti patologie croniche

D. il virus influenzale colpisce complessivamente ogni anno <10% dei bambini.

8. Rispetto al vaccino antinfluenzale inattivato, il vaccino antinfluenzale vivo attenuato quadrivalente nasale (LAIV4), in studi comparativi su bambini e adolescenti tra i 2 e 18 anni, ha dimostrato quanto riportato, tranne:

A. minore efficacia nel prevenire la malattia influenzale grave nei bambini

B. indurre una risposta immunitaria direttamente nel sito di infezione

C. elicitare risposte anticorpali mucosali nasali IgA-mediate

D. determinare una forte risposta immunitaria cellulo-mediata.

9. Gli effetti indesiderati del LAIV4 nei bambini e ragazzi tra 2 e 18 anni:

A. sono di lieve entità

B. la rinite è l’effetto indesiderato più frequente

C. il rischio di sviluppare effetti collaterali diminuisce di quasi 2 volte nei bambini dai 6 anni di età

D. tutti i precedenti.

10. Il prednisone (PDN) è la prima linea terapeutica nel trattamento della Sindrome nefrosica idiopatica (SNI). Per ridurre la frequenza di recidive è necessario:

A. prolungare la durata del trattamento con PDN 60 mg/m2, max 60 mg/die, da 3 a 6 mesi

B. utilizzare il PDN 60 mg/m2, max 60 mg/die, per 6 settimane, seguito da PDN 40 mg/m2, a giorni alterni per altre 6 settimane

C. incrementare la dose cumulativa di steroide

D. sostituire il prednisone con altri steroidi (desametazone).

Le risposte del numero precedente

1. La pertosse contratta nei primi mesi di vita può avere esiti gravi. La vaccinazione contro difterite-tetano-pertosse (dTpa) va eseguita durante ogni gravidanza anche se la gestante è già stata vaccinata, è in regola con i richiami decennali, ha precedentemente contratto la pertosse.

Risposta corretta: C

Poiché la fonte di infezione è frequentemente rappresentata dalla madre e la protezione conferita passivamente da madri infettate dal bacillo della pertosse o vaccinate è labile e incostante, la vaccinazione dTpa va eseguita durante ogni gravidanza, anche se la gestante è già stata vaccinata o è in regola con i richiami decennali o ha precedentemente contratto la pertosse.

2. La vaccinazione dTpa effettuata subito dopo il parto presenta un’efficacia inferiore rispetto alla vaccinazione effettuata in gravidanza.

Risposta corretta: A

La vaccinazione dTpa subito dopo il parto permette il trasferimento degli anticorpi materni attraverso il latte, sebbene il passaggio di anticorpi al neonato sia inferiore rispetto a quello ottenuto somministrando il vaccino in gravidanza. Nel caso specifico, il passaggio riguarda principalmente le immunoglobuline di tipo A.

3. La vaccinazione antinfluenzale non è controindicata in gravidanza.

Risposta corretta: B

La vaccinazione antinfluenzale è raccomandata ed è offerta gratuitamente alle donne in qualsiasi epoca della gravidanza se la gestazione si verifica nel corso della stagione influenzale.

4. L’ epatite da HCV è caratterizzata da un tasso di cronicizzazione molto più elevato rispetto al 10% di HBV, oscillando tra i 2/3 e i 3/4.

Risposta corretta: D

L’epatite da HCV (Hepatitis C Virus, virus a RNA del genere hepacivirus) è caratterizzata da trasmissione parenterale, presenta un periodo di incubazione (2-6 mesi) e una contagiosità inferiore rispetto a quella da HBV. Il tasso di cronicizzazione è tuttavia molto più elevato rispetto al 10% di HBV, oscillando tra i 2/3 e i 3/4, quale conseguenza dell’elevata frequenza di mutazioni nel soggetto infettato che rende poco efficace la risposta immune.

5. La mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis (MIRM) è caratterizzata da predominanza del coinvolgimento mucoso rispetto a quello cutaneo

Risposta corretta: A

La MIRM presenta maggiore coinvolgimento mucoso rispetto a quello cutaneo, decorso clinico lieve con eccellente prognosi. I pazienti con MIRM sono in genere di sesso maschile e la maggior parte di essi presenta prodromi come malessere generale, tosse e febbre.

6. I siti più frequentemente coinvolti nella MIRM sono la cavità orale con croste emorragiche sulle labbra, erosioni e ulcere sulla mucosa geniena.

Risposta corretta: C

Il coinvolgimento mucoso è sempre presente. I siti più frequentemente coinvolti sono la cavità orale (95% dei casi) con croste emorragiche sulle labbra, erosioni e ulcere sulla mucosa geniena, l’occhio (80% dei casi) con congiuntivite purulenta bilaterale e la mucosa uro-genitale con lesioni vescico-bollose, erosioni e ulcere (65% dei casi). L’interessamento cutaneo è variabile e, quando presente, si manifesta con lesioni vescico-bollose.

7. L’autismo si può manifestare con mancata acquisizione di competenze entro il primo anno di vita, rallentamento dello sviluppo entro i 2 anni, perdita di competenze precedentemente acquisite.

Risposta corretta: D

L’autismo è una condizione lifelong che si manifesta nei primi anni di vita, con evoluzione assai variabile in funzione delle caratteristiche individuali e del contesto di vita. Si può manifestare con mancata acquisizione di competenze entro il primo anno di vita (early onset); rallentamento dello sviluppo entro i 2 anni, dopo un periodo di sviluppo fisiologico (late onset); perdita di competenze precedentemente acquisite (regressive autism).

8. Nella prevenzione delle infezioni respiratorie ricorrenti (IRR) in età pediatrica, le vaccinazioni antipneumococicca e antinfluenzale vanno raccomandate sempre.

Risposta corretta: B

Considerando la sicurezza ed i benefici generali, le vaccinazioni antipneumococicca e antinfluenzale sono fortemente raccomandate.

9. Nella prevenzione delle IRR in età pediatrica, la profilassi antibiotica è sconsigliata.

Risposta corretta: A

Anche se non sono disponibili studi circa l’efficacia dell’antibioticoprofilassi nella prevenzione delle IRR, tuttavia la profilassi antibiotica dovrebbe essere fortemente sconsigliata, in considerazione della necessità di promuovere un uso razionale degli antibiotici, di contenere la selezione di ceppi batterici resistenti, di ridurre i costi e gli eventi avversi degli antibiotici.

10. La supplementazione di routine di vitamina C non è raccomandata nella prevenzione delle IRR.

Risposta corretta: C

Per la scarsità degli studi condotti, l’eterogeneità e la ridotta numerosità delle popolazioni studiate, la diversità dei dosaggi e della durata dei trattamenti non si deve utilizzare la supplementazione di routine della vitamina C nella prevenzione delle IRR.